世界血友病日
科學防治血友病
讓生命不再脆弱
2025年4月17日是第37個“世界血友病日”，今年的主題為“科學防治血友病，讓生命不再脆弱”，旨在引導和促進血友病積極預防、規范診療和科學護理，減少出血發生，提升患者生活質量。
婦幼健康科普
NO.1 什么是血友病？
血友病是一組凝血因子缺乏導致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病，也是嚴重危害健康的出生缺陷疾病。
NO.2 血友病的臨床表現
血友病主要表現為自發性出血或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關節出血。負重關節如膝、踝關節及肌肉的反復出血可導致關節腫脹、肌肉壞死，進而引發關節畸形、肌肉萎縮，甚至肢體殘疾。
根據缺乏的凝血因子的種類不同，血友病主要分為血友病A和血友病B兩類，分別為凝血因子VIII.I和凝血因子IX缺乏所致。臨床上血友病A最常見，占比約80%~85%。
NO.3 血友病的主要特征
NO.4 血友病的遺傳規律
血友病是X染色體連鎖的隱性遺傳病，由位于X染色體上的凝血因子基因突變引起，遺傳規律是女性傳遞、男性發病，男性傳遞、女性攜帶。
NO.5 高風險人群怎么辦？
血友病患者、致病基因攜帶者及有血友病孕產史或家族史的夫婦應在孕前到有資質的醫療機構，接受遺傳咨詢及生育指導，進行基因檢測和妊娠風險評估，懷孕后盡早進行產前診斷，明確胎兒是否攜帶血友病致病基因，評估胎兒患病風險。
在遺傳咨詢和知情選擇的基礎上，根據產前診斷結果，針對確診孕育血友病胎兒的孕婦實施針對性醫學干預措施。
女性血友病患者極少，懷孕后應在多學科醫師指導下，制定科學的妊娠分娩計劃，做好孕產期保健和健康管理，整個孕產期進行凝血因子替代治療。
NO.6 血友病人要注意
1、定期就診，并讓每位診治醫生都知道自身患有血友病及具體類型；
2、可以常規接種各類疫苗，建議接種當天給予凝血因子預防治療后再接種；
3、注重牙齒和牙齦保健，防止齲齒和牙齦疾病導致出血；
4、培養良好飲食習慣，合理膳食，均衡營養，控制體重；
5、可適當參加體育鍛煉和戶外活動。運動前可預防性輸注凝血因子，運動中注意保護，預防磕碰、摔傷，避免劇烈或易致損傷的運動。戶外活動要隨身攜帶緊急止血藥物和物品，確保安全。
6、應增強自我保護意識，減少和避免拔牙、肌肉注射及外傷；
7、禁用阿司匹林、非甾體類抗炎藥及其他可能影響血小板聚集的藥物。
8、應盡量避免各種手術和有創操作，如必須手術時應主動告知醫務人員，并進行凝血因子替代治療。
